Геморрагическая болезнь у новорожденных

Около половины процента всех новорожденных ранее сталкивались с геморрагической болезнью. Это состояние связано с нарушением свертываемости крови при недостатке витамина К. Иногда заболевание называют геморрагическим диатезом. В последнее время новорожденным дают витамин К при рождении, что позволило перевести геморрагическую болезнь в разряд заболеваний, которые стали встречаться довольно редко – всего в 0, 02% случаев.

Геморрагическая болезнь новорожденных представляет собой состояние, при котором у ребенка в крови встречается недостаточность факторов свертываемости – наблюдается дефицит протромбина, проконвертина и антигемофильного глобулина В. Такое состояние развивается в случае нехватки в организме крохи витамина К.

Фактически к повышенной кровоточивости приводит недостаточность процесса образования факторов свертываемости, о которых говорилось выше. Для их образования необходим витамин К, и если его мало, то факторы свертываемости становятся незрелыми, они могут не связываться с кальцием, и фибрина (белка, отвечающего за вязкость крови) не образуется, тромбы образовываться не могут.

К развитию болезни приводят первичные и вторичные факторы. К первичным принято относить нехватку витамина К в период беременности. Женщина может принимать во время вынашивания малыша противосудорожные препараты (например, если она страдает эпилепсией), антикоагулянты и антибиотики (особенно группы тетрациклинов и сульфаниламиды). В это случае количество витамина К существенно снижается и ребенок недополучает его еще в период внутриутробного развития. Причиной первичной патологии также могут быть преждевременные роды, заболевания печени матери, нарушения рекомендованного будущим мамам режима питания.

Вторичная патология развивается из-за недостаточно корректной работы печени самого ребенка, когда в ней вырабатывается мало так называемых плазменных предшественников факторов свертывания. Такое возникает при гепатите (врожденном или приобретенном), при аномалиях строения протоков, отводящих желчь, при незрелости тканей печени, на фоне длительного лечения антибиотиками. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании, патология развивается чаще, чем у детей, которые с первых дней питаются материнским молоком.

В зависимости от того, когда именно у ребенка обнаруживается геморрагическая болезнь, выделяют несколько видов патологии.

• Ранняя – внешние признаки болезни появляются в течение суток с момента рождения крохи. Это довольно редкая патология.
• Классическая – внешние признаки становятся заметны через 2-6 дней после рождения малыша. Такая форма встречается значительно чаще.
• Поздняя – внешние признаки становятся очевидными примерно через 7 суток после рождения ребенка или в любое другое время вплоть до достижения малышом возраста 4 месяцев.

Как будет проявляться геморрагическая болезнь, зависит от ее формы. Если речь идет о ранней коагулопатии у детей, то уже в течение первых суток с момента рождения крохи обычно проявляются рвота с примесями крови, внешне напоминающая кофейную гущу, не исключено возникновение внутренних кровотечений. Наиболее часто кровоизлияния происходят с ткани печени, надпочечников, легких и селезенки. Иногда кровоизлияния при ранней форме происходят еще до момента рождения. В этом случае обычно излитие крови происходит в ткани мозга, а ребенок рождается с признаками васкулита – точечными кровоизлияниями на коже.

Если говорить о классической патологии, то обычно характерные ее признаки появляются на 3-4 день после рождения ребенка. Как и в первом случае, появляется рвота с кровью, кровавый понос. Характерным признаком является темный стул, напоминающий деготь. Может начать кровоточить пупочная ранка. Если развивается желудочное или кишечное кровотечение, то повышается билирубин, у ребенка формируется длительная и стойкая желтуха.

При поздней форме патологии выше вероятность опасных осложнений. Начинается она в большинстве своем на второй неделе жизни малыша. Около 16% новорожденных испытывают геморрагический шок – они бледные, слабые, у них снижается кровяное давление, падает температура тела. Остальные симптомы, как и в первых двух случаях, считаются стартовыми.

Установление точного диагноза обычно не вызывает затруднений – слишком характерной симптоматической картиной сопровождается повышенная кровоточивость. Если врачи подозревают геморрагическую болезнь, они проводят ребенку полный комплекс исследований, который включает и анализы крови, и инструментальные методы.

Осматриваются кожные покровы малыша. Наиболее часто кровоизлияния носят массовый характер, реже наблюдаются только на попе. Оценивается общее состояние малыша. У него берут кровь и определяют состоятельность факторов свертывания – количество тромбоцитов, количество фибриногена, время свертываемости.

Для лечения применяется то, чего не хватает организму малыша – витамин К. Принято использовать его синтетические аналоги, например, препарат «Викасол». Его вводят в течение нескольких дней и постоянно сверяют показатели свертываемости крови малыша с нормативными значениями.

Если проявляется кровавая рвота, проводят промывание желудка физраствором. Через тонкий зонд, помещенный в пищевод, вводят аминокапроновую кислоту. При геморрагическом шоке вводят донорскую плазму, солевые растворы, глюкозу.

По отзывам родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, ребенок за несколько дней лечения теряет в весе до 10% от массы при рождении, но в большинстве случаев все заканчивается благополучно.

Если патология протекает без осложнений, то считается, что прогноз вполне благоприятный. В течение нескольких дней вводят витамин К, что позволяет нормализовать синтез факторов крови и устранить проблему. Однако сам факт кровоизлияния может иметь различные последствия. Если происходит кровоизлияние в головной мозг, то примерно у каждого третьего малыша возможны довольно тяжелые формы поражения центральной нервной системы. Последствия предсказать не может никто, все будет зависеть от того, какие именно участки мозга повреждены. В тяжелых случаях возможен летальный исход. В среднетяжелых – инвалидность.

Примечательно, что после выздоровления нарушений состояния гемостаза обычно не возникает, то есть проблема решается полностью. Рецидивов также обычно не происходит. Даже после повышенной кровоточивости после однократной нормализации синтеза факторов свертывания повторных патологий не возникает.

Клинические рекомендации Минздрава предполагают в качестве профилактики вводить всем детям группы риска «Викасол» в первые часы после рождения. К этой группе относят малышей, родившихся раньше срока (до 38 недели беременности), детей, которые в ходе родов получили любые травмы, а также всем малышам, которые родились ослабленными, находятся на искусственном вскармливании, питаются через зонд, которым вводят по показаниям антибиотики.

Для профилактики первичной геморрагической болезни женщинам во время беременности следует следить за питанием, пить назначенные врачом витамины, не принимать без назначения антикоагулянтов, антибиотиков и противосудорожных средств. При возникновении заболеваний в процессе вынашивания малыша рекомендуется не самолечение, а адекватная терапия. Вовремя нужно посещать женскую консультацию, делать общие анализы крови и мочи, не пропуская ни одного направления, не отказываться от ультразвуковой диагностики.